Patienten (>28. Lebenstag - 18. Lebensjahr) mit Nachweis einer invasiven Infektion (Sepsis, Meningitis, tiefe Weichgewebeinfektion/Pyomyositis, Osteomyelitis/Arthritis, „Scharlach“, Toxic-Shock-like-Syndrom, (Pleuro-)Pneumonie, Mastoiditis,  Nekrotisierende Fasziitis etc.) durch ß-hämolysierende Streptokokken in primär sterilem Material (Blut, Liquor, Gelenk-/Knochenpunktat, Abzess-/Pleurapunktat etc.)

Eingeschlossen werden alle Patienten <18 Jahren mit neu diagnostizierter NMOSD nach den aktuellen diagnostischen Kriterien [Wingerchuk DM et al. Neurol 2015;85:177-189.]:
NMOSD mit AQP4-Ak:       mind. 1 klinisches Kerncharakteristikum und Serum AQP4-Ak.
NMOSD ohne AQP4-Ak:   mind. 2 klinische Kerncharakteristika während einer oder mehrerer Episoden; davon muss 1 Charakteristikum obligat aus Optikusneuritis, langstreckiger (≥ 3 Segmente) transverser Myelitis oder Area postrema-Syndrom bestehen und negativen Serum AQP4-Ak.

Häufige Kerncharakteristika: Optikusneuritis; transverse Myelitis; Area postrema-Syndrom (Episoden mit Schluckauf, Übelkeit, Erbrechen) und MRT-Läsionen in der Area postrema;
Seltene Kerncharakteristika: akutes Hirnstammsyndrom (Symptome, die auf eine Affektion des Hirnstamms zurückzuführen sind mit entsprechenden MRT-Veränderungen); symptomatische Narkolepsie mit exzessiver Tagesschläfrigkeit +/- Kataplexie oder akutes dienzephales Syndrom (z.B. exzessive Schmerzen, gestörte Temperaturregelung, Diabetes insipidus, Essstörung, psychiatrische Auffälligkeiten) – beide mit dienzephalen MR-Läsionen (Thalamus, Hypothalamus).

1.) Bundesweite Erhebung ( Exposé ) :
Jede Neuerkrankung eines Typ 1-Diabetes mellitus vor dem 5. Geburtstag.

2.) NRW-Gebiet (Exposé) :
Jede Neuerkrankung eines Typ 1- oder Typ 2-Diabetes mellitus bis zur Vollendung des 35. Lebensjahres.

a) mit einem liegenden i.o. Zugang präklinisch in ihre Klinik aufgenommen wurden
und/oder
b) im Rahmen der Weiterversorgung oder innerklinischen Versorgung einen oder mehrere i.o. Zugänge erhalten haben.

Zusätzlich muss eine vorausgegangene, gesicherte A-Streptokokken-Infektion mit mindestens einem der folgenden Kriterien vorliegen:
(1) Kultureller Nachweis von Gruppe A-Streptokokken,
(2) Positiver Streptokokken-Antigen-Nachweis,
(3) Erhöhter oder ansteigender Streptokokkenantikörpertiter

Falldefinition 1: Diagnose des Akuten Rheumatischen Fiebers

1.1) Entsprechend der Jones-Kriterien, wenn 2 Hauptkriterien oder 1 Hauptkriterium und 2 Nebenkriterien erfüllt sind.
        Hauptkriterien: Karditis klinisch (oder echokardiographisch) - Polyarthritis - Chorea minor - Erythema anulare - subkutane Noduli
        Nebenkriterien: Arthralgien - Fieber - erhöhte Blutsenkungsgeschwindigkeit (BSG) und/oder erhöhtes C-reaktives Protein (CrP) - verlängerte PQ-Zeit

1.2) außerhalb der Jones-Kriterien, wennn ≥ der folgenden Kriterien erfüllt ist:
       • Karditis (mit klarem anamnestischen Bezug zu vorangegangenem Streptokokkeninfekt)
       • Chorea minor (nach Ausschluss anderer ZNS-Erkrankung)
       • Rezidiv des Rheumatischen Fiebers

Falldefinition 2: Diagnose der Poststreptokokken-Glomerulonephritis

2.1) (hochgradige klinische Verdachths-) Diagnose der Glumeronephritis durch Nephritisches Syndrom: Mikro-/Makrohämaturie, pathlogische Proteinurie, ggf. Erhöhung der Nierenretentionsparameter, C3-Erniedrigung (transient), Hypertonus, Erhöhung von ASL- u/o Anti-DNaseB-Titern

2.2) histologisch gesicherte Glomerulonephritzis (eher selten durchgeführt)

Weiterhin möchten wir Sie bitten, ca. 0,5 ml Serum zu asservieren. In den seltenen Fällen, in denen die Erkrankung durch einen „Impfstoff-Serotyp" verursacht wurde und das Kind regelrecht geimpft war, kontaktiert das NRZ Sie wegen der Bestimmung eines Antikörpertiters gegen die Impfstoff-Serotypen und zur Bewertung hinsichtlich eines möglicherweise bestehenden Immundefekts. Da die Patienten bei Vorliegen des Serotypen-Befundes evtl. schon wieder entlassen sind, empfehlen wir vorsorglich, Serum zu asservieren.

Versandadresse: PD Dr. Mark van der Linden, Institut für Medizinische Mikrobiologie des UKA, Nationales Referenzzentrum für Streptokokken, Pauwelsstr. 30, 52074 Aachen

- derzeit nicht belegt -

Stationäre Aufnahme von Kindern im ersten Lebensjahr mit Arrhythmien, die mindestens einer Langzeitüberwachung bedürfen und:
a) bei denen der Verdacht/die Diagnose einer Rhythmusstörung intrauterin
    gestellt wurde oder
b) mit Arrhythmiesyndrom (z.B. LQTS) in der Familienanamnese oder
c) mit neudiagnostizierter symptomatischer und asymptomatischer Rhythmusstörung

Ausschluss: Patienten nach herzchirurgischen Eingriffen.

Kostenfreie PCR-Diagnostik - Versendung von Pleurapunktat an:
Dr. Christoph Schoen, Institut für Hygiene und Mikrobiologie, Universität Würzburg, Bau E1, DNA-Labor, Josef-Schneider-Str. 2, 97080 Würzburg.
Die Befundmitteilung erfolgt über die Studienzentrale der Universitätskinderklinik Würzburg (Tel.: +49 (0)931 - 201 27784).
Email: Schoen
Begleitschein_Hygiene

Kostenfreie Pneumokokken-Typisierung - Versendung von in Kultur identifizierten Pneumokokken an:
Dr. Mark van der Linden, Stichwort: "ESPED Pleuraempyem", Nationales Referenzzentrum für Streptokokken am Institut für Medizinische Mikrobiologie, Universitätsklinikum der RWTH-Aachen, Pauwelsstr. 30, 52074 Aachen
Email: van der Linden
Einsendeschein_NRZ auch unter http://www.nrz-streptococcus.de/

Rückfragen zum Studienablauf bitte an die Studienzentrale an der Universitätskinderklinik Würzburg (Tel.: 0931 - 201 27784).
Nach der Meldung an ESPED über den ESPED-Beauftragten der Klinik erhält dieser einen Fragebogen zum Patienten.

Ausgeschlossen sind Thrombozytopenien anderer Art: neonatal (<4 Lebenswochen), hereditär, onkologisch, während eines Infektes/einer Sepsis.